intralobar multifocal nephroblastomatosis

解説

２歳以下に多い。両側発生の報告もある。
未成熟の腎由来の要素の増殖が見られる。
ウィルムスへの悪性転化が報告され、前癌状態とされている。

大小不同の多房性嚢胞を有す。
隔壁は厚く不均等で、一部石灰化が見られることもある。
隔壁にblastema cell が嚢胞に接して存在し、内腔内に突出する部分がある。

一部に充実性腫瘤形成を見れば、MLCN（multilocular cystic nephroma
あるいは単に multilocular cyst）の良性例との鑑別が可能である。