prune belly 症候群

腹直筋がないのにお気がつきますでしょうか。
チューブの入っているのは膀胱だそうです。

prune-belly 症候群の解説

先天性腹壁筋形成不全・停留睾丸・尿路奇形を主徴とする。
腹壁筋低形成はほぼ全例、停留睾丸は男子例の９割以上、
尿路奇形（水腎症・水尿管・巨大膀胱程度）は５−６割の発現率。
その他、内反足・漏斗胸・先股脱・鎖肛・先天性心疾患・肺低形成なども１割にの合併。
胎生6-10週ごろの中胚葉の発育障害によると考えられている。
生命予後は不良。生後２年以内に４割が死亡。
男に多い（欧米では95％）が、日本では 1/4が女性例。
女性に多いmegacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndromeとの鑑別が必要。

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