Clinical Neuroscience 2017年3月号 PSPとCBD
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最終更新日：2017/11/03
読書
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★★★★☆
PSP（進行性核上性麻痺）とCBD（大脳皮質基底核変性症）の特集。
なぜこの 2疾患をまとめたのかなと思って手にとってみたのですが、読んでみて、「ありゃ、すごいことになっているのね」と感じました。
PSP は次のように細分化され、
- PSP-RS
- PSP-P
- PSP-C
- PSP-PAGF
- PSP-PNFA
- PSP-CBS
このうち、PSP-CBS は CBD との鑑別が困難。
PNLA も PSP に含まれると考えられるようになり、PSP-PNLA と呼ばれているとか（PSP-PNFA とは別）。
CBD は病理診断名となり、臨床像から
- CBD-CBS
- CBD-RS
- CBD-bvFTD
- CBD-PNFA
などに分けられ、CBD-RS は典型的 PSP 症状を呈したもの（Richardson syndrome）なんですね。
つまり、タウオパシーである両者は臨床像でも病理でも鑑別が困難なケースがあるわけです。
おそらく、これからも疾患概念が変わっていく過渡期に現在あると思います。
画像診断はほとんど助けにならない（むしろ誤った方向に導く可能性がある）ような気がしてきました。
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