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Clinical Neuroscience 2017年3月号 PSPとCBD

公開日: : 最終更新日:2017/11/03 読書

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★★★★☆

PSP(進行性核上性麻痺)とCBD(大脳皮質基底核変性症)の特集。

なぜこの 2疾患をまとめたのかなと思って手にとってみたのですが、読んでみて、「ありゃ、すごいことになっているのね」と感じました。

PSP は次のように細分化され、

  1. PSP-RS
  2. PSP-P
  3. PSP-C
  4. PSP-PAGF
  5. PSP-PNFA
  6. PSP-CBS

このうち、PSP-CBS は CBD との鑑別が困難。

PNLA も PSP に含まれると考えられるようになり、PSP-PNLA と呼ばれているとか(PSP-PNFA とは別)。

CBD は病理診断名となり、臨床像から

  1. CBD-CBS
  2. CBD-RS
  3. CBD-bvFTD
  4. CBD-PNFA

などに分けられ、CBD-RS は典型的 PSP 症状を呈したもの(Richardson syndrome)なんですね。

つまり、タウオパシーである両者は臨床像でも病理でも鑑別が困難なケースがあるわけです。

おそらく、これからも疾患概念が変わっていく過渡期に現在あると思います。

画像診断はほとんど助けにならない(むしろ誤った方向に導く可能性がある)ような気がしてきました。

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