Clinical Neuroscience 2017年3月号 PSPとCBD
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最終更新日:2017/11/03
読書
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★★★★☆
PSP(進行性核上性麻痺)とCBD(大脳皮質基底核変性症)の特集。
なぜこの 2疾患をまとめたのかなと思って手にとってみたのですが、読んでみて、「ありゃ、すごいことになっているのね」と感じました。
PSP は次のように細分化され、
- PSP-RS
- PSP-P
- PSP-C
- PSP-PAGF
- PSP-PNFA
- PSP-CBS
このうち、PSP-CBS は CBD との鑑別が困難。
PNLA も PSP に含まれると考えられるようになり、PSP-PNLA と呼ばれているとか(PSP-PNFA とは別)。
CBD は病理診断名となり、臨床像から
- CBD-CBS
- CBD-RS
- CBD-bvFTD
- CBD-PNFA
などに分けられ、CBD-RS は典型的 PSP 症状を呈したもの(Richardson syndrome)なんですね。
つまり、タウオパシーである両者は臨床像でも病理でも鑑別が困難なケースがあるわけです。
おそらく、これからも疾患概念が変わっていく過渡期に現在あると思います。
画像診断はほとんど助けにならない(むしろ誤った方向に導く可能性がある)ような気がしてきました。
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